Blood：典型种痘样水疱病样肺部组织增生性病！

典型结核病样水疱病样淋巴组织增生官能病(HVLPD)病变血清T细胞会和/或NK细胞会里不一定装载高水准的EB病毒(EBV) DNA，阳光反射可引起指甲损坏，损坏的指甲里有EBV感染的淋巴细胞会增生。虽然HVLPD在英国和欧洲罕见，但在亚洲和哥斯达黎加很常见。该癌症可进展已成全身官能癌症，导致窒息官能帕金森氏症。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病变（英国黑人和德国人），发现与非非洲人相比（5/6），非洲人（1/10）很少会进展已成全身官能EBV癌症。截止最后一次随访，10位非洲人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非非洲人能够开展肾脏体细胞会移植版。非非洲人HVLPD发病的年龄要晚于非洲人（为数8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要越来越高（平均：1515000 vs 250000 原件/ml），而且血清里低NK细胞会和T细胞会存量的病变要越来越多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位非洲人病变的指甲开展RNA测序系统官能推断，与情况下指甲的相比，损坏指甲里可观赏T细胞会和NK细胞会的IFN-γ和趋化因子的表达水平缩减。因此，与HVLPD非非洲人病变相比，HVLPD非洲人病变越来越不容易进展已成EBV的全身官能癌症，预后也越来越好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系雷纳医学（MedSci）原创编译，转载才可授权！